• 22:22 – Типології соціальних груп: визначення, поняття і види 
  • 22:20 – Об'єктивність та ілюзії в книзі Рудольфа Арнхейма "Мистецтво і візуальне сприйняття" 
  • 22:20 – Дискурсивне інтуїтивне мислення - що це? 
  • 22:20 – Повсякденність - це що таке? 

Склеродермія: що це таке і як це лікувати? Причини, симптоми та ознаки склеродермії

Серед аутоімунних захворювань дуже поширена склеродермія. Що це таке і як лікувати такий недуг? Патологія вражає шкіру, сполучну тканину, кістково-м'язову систему, а в деяких випадках і внутрішні органи. Етіологія хвороби пов'язана з порушенням роботи імунітету. Захисні клітини, які в нормі борються з мікробами, починають руйнувати власні тканини. Виникає важке ураження шкірних покривів і сполучної тканини. Нерідко хворий отримує інвалідність при склеродермії. МКБ-10 відносить цю патологію до системних склерозам, код хвороби - M34.


Що таке склеродермія?

Серед аутоімунних процесів склеродермія займає друге місце за поширеністю після червоного вовчака. Хвороба має хронічний і прогресуючий характер. Шкірна і сполучна тканини піддаються рубцюванню, що призводить до порушення тканинного обміну і кровообігу в дрібних судинах. Колаген утворюється в надлишкових кількостях, склерозується і твердне. При системній формі хвороби виникає серйозне ураження внутрішніх органів.
Склеродермія: що це таке і як це лікувати? Причини, симптоми та ознаки склеродермії
Частіше всього склеродермією страждають жінки. Хвороба зазвичай діагностується в середньому віці, але нерідко ураження шкіри виявляються у дітей або підлітків. Виділяють 2 форми склеродермії: вогнищеву і системну. У першому випадку недуга протікає більш легко.

Вогнищева склеродермія

При осередкової склеродермії уражуються окремі ділянки шкіри. Іноді виникають зміни у кістках та м'язах. Внутрішні органи не зачеплені патологічним процесом. Немає спазму судин, який супроводжується онімінням пальців рук (синдром Рейно). Захворювання нерідко виявляється в дитячому віці. Частіше цією недугою страждають дівчатка. Лікарі дають відносно благополучний прогноз при такому вигляді склеродермії. Вогнищева форма хвороби підрозділяється на кілька різновидів:


  • Кільцеподібна. На шкірі з'являються плями, схожі на бляшки. Вони мають коричневий колір.
  • Лінійна. На обличчі виникають білі смужки рубцевої тканини. Вони мають вигляд лінії.
  • Бляшкової. Проявляється у вигляді почервоніння ділянок шкіри через розширення дрібних кровоносних судин, а також ущільнень на тілі, руках і ногах. В уражених осередках припиняється виділення секрету сальних залоз, зникає шкірний малюнок і випадає волосся.
  • Ідіопатична атрофодермия Пазіні-Пьерини. Ця рідкісна форма хвороби спостерігається у жінок молодого віку. На спині утворюються фіолетові плями, висипання на обличчі не характерні для цього виду склеродермії. З часом освіти на тілі прогресують.
  • Гемиатрофия особи Паррі-Ромберга. Хвороба починається в дитячому або підлітковому віці. На одній половині обличчя утворюються жовті або синюваті плями, що створює сильний косметичний дефект. Патологічний процес може зачіпати не тільки шкіру, але і кістково-м'язову тканину.
  • Склеродермія: що це таке і як це лікувати? Причини, симптоми та ознаки склеродермії
  • Склеродермія Бушке. На шкірі обличчя, шиї і плечей утворюються набряклості. Вони щільні і болючі при пальпації.
  • Каплевидна ("хвороба білих плям"). З'являються білі плями на обличчі у дитини або дорослого. Висипання опуклі, з перламутровим відтінком. Розмір утворень - від 05 до 15 див. Часто цей різновид хвороби поєднується з бляшкової формою склеродермії. Фото плям можна побачити на фото.
  • Системна склеродермія

    Системна склеродермія характеризується ураженням не тільки шкіри, але і внутрішніх органів. Виражений синдром Рейно. Ця форма захворювання підрозділяється на наступні види:
  • Дифузна склеродермія. Спочатку уражається шкіра всього тіла, а потім патологічний процес переходить на внутрішні органи.
  • Склеродерма. Шкірних проявів немає, хворобливі зміни відбуваються лише всередині організму.
  • Ювенільна склеродермія. Хвороба починається у дітей і підлітків, патологія вражає шкіру, кістки і внутрішні органи.
  • Фасциит еозинофільний (синдром Шульмана). У місці проходження вен на шкірі утворюється "апельсинова кірка", як при целюліті. Це явище супроводжується сильним набряком кінцівок.
  • Лімітована склеродермія. На шкірі ніг та рук утворюються невеликі вогнища ураження. При своєчасному лікуванні вони зникають. При відсутності терапії патологія переходить на внутрішні органи.
  • Перехресна форма. Склеродермія поєднується з іншими аутоімунними процесами - системним червоним вовчаком або ревматоїдним артритом.
  • Причини захворювання

    Причини цього захворювання до кінця не з'ясовані. Передбачається, що на розвиток патології впливають генетичні фактори. Існує спадкова схильність до аутоімунних хвороб. Це не означає, що хвороба проявиться відразу після народження, патологія може розвинутися в будь-якому віці. У людей зі схильністю до склеродермії спровокувати початок хвороби можуть такі чинники:
  • перенесені інфекції;
  • гормональні порушення;
  • переохолодження (особливо обмороження рук та ніг);
  • молекулярна мімікрія мікроорганізмів, з-за якої виникає підвищена активність лімфоцитів;
  • гормональні порушення;
  • інтоксикація ліками або хімічними засобами;
  • погана екологія місця проживання;
  • робота, пов'язана з шкідливим впливом (наприклад, на хімічному виробництві).
  • Склеродермія: що це таке і як це лікувати? Причини, симптоми та ознаки склеродермії
    Навколишнє середовище і здоров'я людини тісно взаємопов'язані. Дуже часто розвиток склеродермії провокує проживання в регіоні з великою кількістю промислових підприємств. особливо це стосується ювенільної форми хвороби, яка проявляється в ранньому віці. Шкідливий вплив може надати діоксид кремнію, уайт-спирит, зварювальні гази, кетони, розчинники, трихлоретилен. Не у кожної людини, чия робота пов'язана з такими речовинами, обов'язково розвинеться хвороба. Але при спадковій схильності ризик виникнення склеродермії з-за постійного контакту з хімічними з'єднаннями дуже великий.

    Шкірні симптоми

    Симптоми хвороби залежать від її різновиди. Шкірні зміни проходять кілька стадій розвитку. Спочатку з'являється щільний набряк, зазвичай він розташовується на руках і обличчі. Потім шкіра потовщується, а на пізніх стадіях патології спостерігаються атрофічні процеси. Можна виділити наступні зовнішні ознаки захворювання:
  • Синдром Рейно. Оніміння, печіння і поколювання пальців рук і ніг. Такі явища спостерігаються при навіть невеликому замерзанні. Шкіра кінцівок стає блідою і синюшного. Цей ознака пов'язаний зі спазмом судин рук і ніг.
  • Шкіра на пальцях стає грубою. З'являється рубцева тканина. Ураження шкіри рук супроводжуються потовщенням і деформацією пальців. З-за цього хвороба часто приймають за ревматоїдний артрит.
  • Навколо рота можна помітити кисетообразные складки.
  • Пігментація шкіри.
  • Почуття постійної мерзлякуватості, хворий часто і швидко замерзає.
  • При каплевидної форми білі плями на обличчі у дитини або дорослого стають першою ознакою захворювання.
  • Зникає міміка. Особа стає гладким і маскоподібним, носогубна складка майже непомітна.
  • Склеродермія: що це таке і як це лікувати? Причини, симптоми та ознаки склеродермії
    Крім цього, людина сильно втрачає вагу, швидко стомлюється і скаржиться на головний біль. На тілі з'являються висипання. Їх колір може бути різним - від коричневого до червоного. Характер висипу залежить від форми склеродермії. Фото плям можна побачити на фото вище.

    Прояви з боку внутрішніх органів

    Системна форма склеродермії вражає весь організм. Хворий може скаржитися на негативні прояви з боку різних систем. Найчастіше спостерігаються зміни в нирках, легенях і серці. Нерідко настають зміни в травних органах, що проявляється наступними симптомами:
  • печія;
  • метеоризм;
  • діарея;
  • виразки на стінках шлунка;
  • утруднення при ковтанні;
  • порушення перистальтики;
  • погіршення переробки їжі.
  • Якщо патологічний процес торкнувся нирки, то можуть спостерігатися такі симптоми:
  • рідкісне сечовипускання;
  • білок і еритроцити в аналізі сечі;
  • артеріальна гіпертензія;
  • ниркова недостатність;
  • розлади свідомості.
  • Ураження серця може проявлятися наступними ознаками:
  • порушення функції лівого шлуночка;
  • ущільнення міокарда;
  • запалення серозної та м'язової оболонки серця;
  • задишка;
  • тахікардія;
  • болі в серці;
  • серцева недостатність (рідко).
  • Якщо в патологічний процес залучені легкі, то спостерігаються такі прояви:
  • кашель без мокротиння;
  • задишка при фізичному навантаженні;
  • запалення плеври і легень з утворенням рубців і ущільнень;
  • підвищений ризик розвитку раку легенів.
  • Крім цього, можуть виникати ураження периферичних нервів. Виникають болі в кінцівках та обличчі по ходу трійчастого нерва. Хворий скаржиться на оніміння або порушення чутливості рук і ніг. У важких випадках можливий парез (параліч). З боку ендокринних залоз можливе зниження функції щитовидної залози (гіпотиреоз).

    Прогноз захворювання

    Пацієнти часто бувають розгублені, почувши діагноз "склеродермія". Що це таке і як лікувати цю недугу? Таке питання турбує хворих. Можна сказати, що на сьогоднішній день це захворювання не виліковується повністю. Призупинити підвищене утворення колагену неможливо. Сучасна терапія може тільки сповільнити розвиток патології.
    Склеродермія: що це таке і як це лікувати? Причини, симптоми та ознаки склеродермії
    Прогноз при осередкової форми склеродермії більш сприятливий, ніж при системній. У середньому виживаність при цієї хвороби близько 68% протягом 5 років. Ефективність лікування залежить від наступних факторів:
  • Стать пацієнта. Захворювання у чоловіків має більш несприятливий прогноз.
  • Вік хворого. Склеродермія гірше піддається терапії у осіб старше 45 років.
  • Ступінь ураження внутрішніх органів. Якщо в перші 3 роки хвороби в патологічний процес були залучені легені та нирки, то прогноз перебігу хвороби погіршується.
  • Зниження гемоглобіну в крові, збільшення ШОЕ та наявність білка в сечі говорить про тяжкій формі захворювання.
  • Несприятливим фактором є ранній початок захворювання у віці до 20 років.
  • Чи небезпечна склеродермія? Без лікування, стримує розвитку хвороби, ця патологія може призвести до дуже тяжких наслідків. Аутоімунне захворювання може викликати загрозливі для життя ускладнення, такі як ниркова та серцева недостатність, легенева гіпертензія, некроз пальців через порушення кровообігу.

    Діагностика захворювання

    До якого фахівця звертатися, якщо пацієнт помітив у себе прояви, схожі на симптоми склеродермії? Лікар-ревматолог займається лікуванням хвороб сполучної тканини аутоімунного походження. Після збору анамнезу, зовнішнього огляду хворого, прослуховування серця і легенів за допомогою фонендоскопа будуть призначені наступні обстеження:
  • клінічний аналіз крові і сечі;
  • аналіз крові на антитіла до склеродермії;
  • капіляроскопія;
  • біопсія уражених тканин;
  • рентген кінцівок і внутрішніх органів;
  • ехокардіографія;
  • дослідження дихальної функції;
  • КТ для виявлення змін у тканинах.
  • Лікар-ревматолог дасть відповіді хворого на всі питання про склеродермії. Що це таке і як лікувати захворювання, стане відомо після результатів діагностики, коли буде виявлена форма і характер патології. Можливо, буде потрібна додаткова консультація фахівців: уролога, кардіолога, пульмонолога, дерматолога.

    Лікування склеродермії

    У терапії склеродермії застосовують препарати для зменшення продукції колагену, нестероїдні протизапальні медикаменти, а також ліки для придушення роботи імунної системи. З антіфіброзним засобів найчастіше призначають "Купренил". Препарат сприяє виведенню міді з організму. Застосування ліків призводить до зменшення активності склеродермії. Мідь знижує вироблення ферменту, переробного колаген. Тому видалення речовини з організму, покращує стан хворих і уповільнює патологічний процес в сполучної тканини. Іншим популярним антифиброзным засобом є "Лідаза". Це фермент, який отримують із сім'яних залоз великої рогатої худоби. Препарат має властивість розщеплювати гіалуронову кислоту, яка бере участь в утворенні колагену. Такими ж властивостями володіє ліки "Лонгидаза". Часто разом з "Лідазу" призначають антибіотики групи пеніцилінів. Точний механізм дії цих препаратів при склеродермії невідомий. Проте їх застосування призводить до необхідного терапевтичного ефекту. Передбачається, що пеніциліни надають антифиброзное і протизапальну дію. Нестероїдні протизапальні ліки призначають при низькій активності захворювання і скаргах на болі в суглобах. Це препарати "Ортофен", "Індометацин", "Найз", "Ібупрофен", "Диклофенак", "Піроксикам". Крім таблеток, можуть призначити місцеві знеболюючі мазі для нанесення на уражені ділянки.
    Склеродермія: що це таке і як це лікувати? Причини, симптоми та ознаки склеродермії
    Для придушення імунітету застосовують гормональні препарати і цитостатики. Глюкокортикоїди призначають при високій активності хвороби. Їх дозування ретельно розраховують, так як ці ліки можуть викликати побічні явища, такі як синдром Іценко-Кушинга (ожиріння, червоне місяцеподібне обличчя, підвищення АТ, порушення роботи статевих залоз). До гормональних препаратів належать:
  • "Метипред";
  • "Преднізолон".
  • Цитостатичні ліки зменшують продукцію імунних клітин: лімфоцитів Т і В, які є аутоагрессивными. До таких медикаментів відносяться:
  • "Азатіоприн".
  • "Плаквеніл".
  • "Метотрексат".
  • "Циклофосфан".
  • "Циклоспорин".
  • При склеродермії високого ступеня активності призначають пульс-терапію: внутрішньовенне краплинне введення великих доз цитостатиків і гормонів. Проводять симптоматичне лікування склеродермії. Призначають ліки для поліпшення мікроциркуляції крові "Дипіридамол", "Пентоксифілін", "Ілопрост", "Алпростадил", "Варфарин". Часто виписують судинорозширювальні препарати: "Амлодипін", "Верапаміл", "Ніфедипін". При ураженні травного тракту показано призначення антибіотиків: "Еритроміцину", "Амоксициліну", "Метронідазолу" і прокинетика "Метоклопраміду". Як додаткові способи лікування лікар може призначити гемосорбцію, плазмаферез, фізіопроцедури, вправи ЛФК. Всім хворим склеродермією важливо пам'ятати про те, що при цій хворобі дуже шкідливо знаходження під прямими сонячними променями. Від засмаги і відвідування солярію краще відмовитися. Зайве вплив ультрафіолету може звести до нуля ефект від терапії.

    Нетрадиційна медицина

    Часто хворі цікавляться: чи можна лікувати склеродермію народними засобами? Звичайно, повністю позбутися такого складного захворювання тільки одними домашніми препаратами неможливо. Застосування народних засобів допустимо тільки після консультації з лікарем, як доповнення до основної терапії. Використовуються наступні рецепти:
  • Сік алое прикладають у вигляді компресів до ділянок ураження. Можна використовувати ихтиоловую мазь.
  • Запечений ріпчасту цибулю подрібнюють і змішують з однією частиною меду і двома частинами кефіру. Цю суміш використовують для компресів.
  • Роблять домашню мазь з розтопленого свинячого жиру та сухої трави полину або чистотілу.
  • Для відновлення сполучної тканини вживають всередину відвар хвоща, медунки, споришу.
  • При ускладненнях на серце допоможе відвар адоніса і синюхи, а при ураженні нирок корисні склади з мучницею і листом брусниці.
  • Нові розробки в лікуванні склеродермії

    Вчені-медики давно вивчають природу склеродермії: що це таке і як лікувати цю складну і важку хворобу. Адже традиційні способи терапії не призводять до повної ліквідації недуги. Ведуться пошуки нових методів лікування, розробляються препарати, здатні більш ефективно впливати на патологію. Створено нове генно-інженерне ліки "Тоцилизумаб" ("Актемра"). Цей препарат представляє собою антитіло до рецепторів інтерлейкіну-6. Саме цей протизапальний цитокін і є провокуючим фактором виникнення склеродермії та ревматоїдного артриту. Клінічні дослідження показали ефективність препарату.
    Склеродермія: що це таке і як це лікувати? Причини, симптоми та ознаки склеродермії
    Запропоновано новий комплексний метод терапії ферментом "Лідаза" у поєднанні з вітамінними засобами "Пантогамом", "Декспантенолом" і "Пикамилоном". Цей спосіб ефективний при вогнищевою формою хвороби. Біологічно активні речовини допомагають поліпшити обмін речовин в уражених тканинах. В даний час проводяться дослідження ліків, які могли б блокувати сигнальний шлях розвитку склеродермії. Досліджуються молекули-інгібітори, здатні впливати на патогенез хвороби. Це могло б допомогти запобігти фіброз - розростання сполучної тканини. Нове в лікуванні склеродермії пов'язано також з використанням стовбурових клітин. Вони здатні заміщати собою уражені хворобою клітини. Це призводить до зменшення фіброзу і утворенню нових кровоносних судин взамін тих, що були пошкоджені патологією.

    Профілактика захворювання

    З-за неясності точних причин хвороби специфічна профілактика склеродермії не розроблена. Людям з генетичною схильністю до аутоімунних патологій зменшити ймовірність захворювання допоможе дотримання таких правил:
  • Необхідно своєчасно лікувати інфекційні захворювання.
  • Уникати переохолодження та дії шкідливих хімічних чинників.
  • Вести активний спосіб життя для підтримки в тонусі кістково-м'язової системи та сполучної тканини.
  • Пацієнтам, у яких виявлена склеродермія, необхідно стати на диспансерний облік і регулярно відвідувати ревматолога. Потрібно безперервно приймати призначені ліки, у багатьох випадках потрібно довічна підтримуюча терапія.
    Цікаво по темі:
    Склеродермія: що це таке і як це лікувати? Причини, симптоми та ознаки склеродермії
    • Коментують
    • Сьогодні
    • Читають