• 18:03 – Перинатальні матриці Грофа. Теоретична модель про стани психіки до і під час народження 
  • 18:02 – Як дисциплінувати себе: способи і методи, психологічні прийоми, поради 
  • 18:01 – Володимир Леві: біографія, творчість, фото 
  • 17:58 – Психологічні тренінги для батьків: завдання, умови проведення, відгуки 

Билирубиновая енцефалопатія: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, лікування, відновлення і можливі наслідки

Билирубиновая енцефалопатія (іменована також ядерною жовтяницею) - стан, що характеризується загибеллю клітин внаслідок токсичного впливу на них високої концентрації білірубіну (непрямої фракції). Подібний стан найбільш часто зустрічається у новонароджених та потребує негайного лікування, в іншому випадку може призвести до інвалідизації і навіть загибелі пацієнта.

Етіологія хвороби

Можливі причини білірубінової енцефалопатії у новонароджених наступні:
  • гемолітична хвороба (резус - або групова несумісність мами і малюка);
  • цукровий діабет у матері;
  • сепсис новонародженого;
  • травматизація дитини при пологах з формуванням великих гематом;
  • токсоплазмоз (внутрішньоутробне зараження);
  • жовтяниця у недоношених діток.
  • Билирубиновая енцефалопатія: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, лікування, відновлення і можливі наслідки
    Під впливом якого-небудь з перерахованих процесів непрямий білірубін (тобто неперероблені гепатоцитами) у великій кількості викидається в кров, надаючи нейротоксичну дію на мозкові тканини.


    Патоморфологічні ознаки

    Поверхня головного мозку має блідо-жовтий відтінок. Зріз препарату виявляє характерну жовте забарвлення мозкових структур (мозочка, гіпокампу, таламуса, стовбура та інших). Однак непрофарбовані області також зазнають патологічні зміни.
    Билирубиновая енцефалопатія: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, лікування, відновлення і можливі наслідки
    В уражених областях внаслідок загибелі нейронів формується гліоз і відбувається атрофія нервової тканини. При цьому патоморфологічна картина схожа з такою при гипоксическом поразку, а значить, з великою часткою ймовірності можна припускати, що незв'язаний білірубін, пошкоджуючи клітинні мембрани, що призводить до порушення утилізації кисню в мозкових тканинах. А гипоксическое пошкодження призводить до ще більшого збільшення чутливості нейронів до токсичних ефектів білірубіну.


    Тобто, ядерна жовтяниця (билирубиновая енцефалопатія) - це не тільки зміна забарвлення мозкових структур під дією білірубіну. Це також цілий ряд специфічних патологічних процесів, що відбуваються на рівні клітини.

    Билирубиновая енцефалопатія у дорослих

    Причини ураження мозкових структур білірубіном у дорослих криються в тяжких декомпенсованих патологіях печінки (цирози, гепатити). Недуга у дорослих розвивається поступово і супроводжується наростанням неврологічної симптоматики. При цьому на перший план виходять порушення психіки і рухової активності, які проявляються безсонням, когнітивними змінами, зниженням активності і так далі.

    Клінічні прояви

    Найчастіше перші ознаки патології виникають у доношених дітей на 2-5 добу, а у недоношених - на 7 добу. Але присутність гіпербілірубінемії може призводити до розвитку недуги протягом усього часу новонародженості (до 28 діб).
    Билирубиновая енцефалопатія: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, лікування, відновлення і можливі наслідки
    Ранні симптоми такої енцефалопатії неспецифічні і можуть збігатися з такими при гіпоглікемії, сепсисі, внутрішньочерепних крововиливах, гіпоксії та інших гострих патологічних станів новонародженого. Як правило, першими ознаками починається ураження мозку стають зниження смоктального рефлексу, сонливість, зникнення рефлексу Моро. По мірі погіршення (прогресування) хвороби зникають сухожильні рефлекси, порушується дихання, виникає опістотонус, велике тім'ячко напружене, лицьові м'язи і м'язи кінцівок нервово сіпаються, дитина пронизливо кричить.
    Потім з'являються судоми, що супроводжуються різким розгинанням ручок і поворотом кистей, стиснуті в кулачки, всередину. Подальша активність процесу часто призводить до загибелі, в іншому випадку стан дитини поліпшується, і розвиток відповідає нормі. Однак до року знову виникає ригідність м'язів, опістотонус і гіперкінези. До другого року життя судоми і опістотонус зникають, проте мимовільні безладні рухи, що поєднуються з гіпотонією або ригідністю м'язів зберігаються і набувають стійкий характер. У трирічному віці билирубиновая енцефалопатія у дітей набуває стійкий і чіткий характер, що проявляється приглухуватістю на звуки з високою частотою, хореоатетоз, судомами, дизартрією, косоокістю, олігофренією, екстрапірамідними порушеннями. Іноді зустрічається атаксія, гіпотонія і пірамідні розлади. При легкому перебігу білірубінової енцефалопатії наслідки можуть проявлятися у вигляді приглухуватості, помірних або легких порушень рухової координації, синдрому гіперактивності в сполученні з порушеннями уваги (мінімальна мозкова дисфункція). Такі симптоми можуть поєднуватися або бути присутнім окремо. При цьому енцефалопатія може бути не діагностована аж до надходження в школу.

    Стадійність процесу

    Патологія має чотири стадії розвитку:
  • Симптоми білірубінової енцефалопатії неспецифічні: присутній слабкість, блювання, монотонний безэмоциональный крик. Тонус м'язів і апетит знижені.
  • З'являються симптоми енцефалопатії, кінцівки малюка зігнути, розігнути їх при цьому неможливо, підборіддя приведений до грудей, дитина неприродно скрикує. У деяких випадках можлива гіпертермія і епізоди апное.
  • Стан хворого (частіше 10-12 добу життя дитини) помітно поліпшується, проте явище це не пов'язане з одужанням, навпаки - процес прогресує. Скутість м'язів відступає, судоми відсутні.
  • Розвивається на 2 місяці життя малюка. Симптоматика наростає. Присутні ознаки, подібні з такими при церебральному паралічі. Дитина значно відстає в психоемоційному та фізичному розвитку.
  • Діагностичні заходи

    Гіпербілірубінемія може розцінюватися як фізіологічна тільки в випадках виключення абсолютно всіх патологічних факторів її появи. Беручи до уваги той факт, що гіпербілірубінемія найбільш часто є наслідком гемолітичних або фізіологічних причин, обстеження пацієнта повинно включати наступні аналізи:
  • дослідження крові (загальне) з обов'язковим обчисленням кількості ретикулоцитів та мікроскопією кров'яного мазка;
  • Билирубиновая енцефалопатія: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, лікування, відновлення і можливі наслідки
  • проба Кумбса (непряма і пряма);
  • з'ясування групової та резус-належності крові матері і малюка;
  • визначення кількості непрямого та прямого білірубіну;
  • Збільшення вмісту в пуповинній крові білірубіну, наявність симптомів жовтяниці в першу добу життя, якщо рівень некон'югованої фракції понад 34 мкмоль/л вказують на присутність патологічної жовтяниці. У деяких випадках можуть призначатися при білірубінової енцефалопатії МРТ, УЗД і КТ.

    Терапія стану

    Терапією ядерної жовтяниці у малюків (незалежно від її стадії) займається дитячий невропатолог. Як правило, таких дітей госпіталізують. Лікування недуги у дорослої також проводиться в умовах стаціонару під постійним контролем лікаря. Лікування захворювання полягає в ліквідації причин гіпербілірубінемії та відновлення нормальної концентрації білірубіну в крові. В якості лікування при цьому використовується фототерапія.
    Билирубиновая енцефалопатія: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, лікування, відновлення і можливі наслідки
    Під впливом випромінювання токсичний непрямий білірубін трансформується в особливий ізомер, який легко виводиться нирками і печінкою і при цьому не зв'язується з кров'яними альбумінами. У випадках, коли концентрація білірубіну під впливом фототерапії не знижується, призначається переливання плазми.

    Якщо попередні методики виявилися неефективними, або симптоматика стрімко наростає, пацієнту призначаються прямі переливання крові.

    Застосовуються препарати

    Якщо з якихось причин пряме переливання неможливо, призначаються ліки, що впливають на синтез і трансформацію білірубіну ("Протопорфирин"). Внаслідок того, що ядерна жовтяниця - результат токсичного впливу білірубіну на нейрони, в лікуванні її завжди застосовуються нейропротекторы.
    Билирубиновая енцефалопатія: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, лікування, відновлення і можливі наслідки
    При наявності показань призначається протисудомну лікування. У випадку гемолітичної хвороби з наявністю прямої позитивної реакції Кумбса ефективні внутрішньовенні вливання імуноглобуліну.

    Частота виникнення, наслідки та прогнози

    Згідно з даними аутопсії, ядерна жовтяниця виникає у новонароджених в будь-якому гестаційному віці при відсутності адекватної терапії гемолітичної хвороби та концентрації білірубіну понад 25-30 мг.
    Частота виникнення недуги у недоношених дітей з гіпербілірубінемією варіюється від 2 до 16 %. Більш точні цифри визначити неможливо внаслідок великої різноманітності симптомів хвороби. Присутність вираженого неврологічного симптомокомплексу є несприятливою прогностичною ознакою. Так, летальність при цьому доходить до 75 %, а 80 % виживших пацієнтів мають двосторонній хореоатетоз, що супроводжується мимовільними м'язовими скороченнями. Крім того, досить часто зустрічаються ускладнення у вигляді глухоти, олігофренії і спастичної тетраплегії. Дітки з гіпербілірубінемією в анамнезі обов'язково повинні бути обстежені на предмет глухоти. Незважаючи на поліпшення діагностики, ядерна жовтяниця все ж має місце. Зустрічається інформація про виникнення її на тлі гіпербілірубінемії без наявності яких-небудь причин. А тому фахівці рекомендують проводити обов'язковий контроль білірубіну на 1-2 день життя всім новонародженим, щоб виявити пацієнтів з високою ймовірністю розвитку важкої гіпербілірубінемії і, як наслідок, енцефалопатії.

    Профілактичні заходи

    Важливо обов'язкове дослідження концентрації білірубіну у разі виникнення жовтяниці в перший день життя, а при наявності гіпербілірубінемії - виняток розвитку гемолітичної хвороби.
    Билирубиновая енцефалопатія: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, лікування, відновлення і можливі наслідки
    Обов'язковий контроль стану немовляти протягом 3 діб після виписки, особливо це стосується недоношених (до 38 тижнів) діток, які були виписані з пологового відділення до настання 2 доби життя. Частота спостереження обумовлюється віком, при якому малюк був виписаний, і присутністю факторів ризику. Деяких дітей спостерігають протягом доби. Спрогнозувати ризики можна, оцінивши рівень погодинного приросту білірубіну.
    Цікаво по темі:
    Билирубиновая енцефалопатія: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, лікування, відновлення і можливі наслідки
    • Коментують
    • Сьогодні
    • Читають