• 17:56 – Алергічні альвеолиты: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень та лікування 
  • 17:55 – Отруєння марганцівкою: симптоми, перша допомога, методи лікування, наслідки 
  • 17:54 – Свербить чи лишай у людини - опис, основні симптоми і способи лікування 
  • 17:51 – Перелом очниці (орбіти ока): причини, симптоми, методи лікування, наслідки 

Ретинобластома - це Визначення, опис захворювання з фото, причини виникнення, симптоми, особливості діагнозу і лікування

Розвиток злоякісних новоутворень посідає лідируючу позицію по відношенню до смертності серед багатьох країн світу. Тільки ось ця серйозна проблема зачіпає не тільки тих людей, які вже перейшли поріг старості, певні різновиди пухлини можуть зустрітися і серед дітей. І ретинобластома - це якраз яскравий тому приклад.
Ретинобластома - це Визначення, опис захворювання з фото, причини виникнення, симптоми, особливості діагнозу і лікування
Дане захворювання несе в собі серйозну небезпеку для дитячого організму. А якщо ще діагностика та супутнє лікування не будуть проведені вчасно, то під загрозою стає і саме життя дитини. Але навіть якщо все-таки вдасться взяти гору над хворобою, то високий ризик, що малюк втратить зір. Косметичного дефекту при цьому просто не уникнути.

Що таке ретинобластома?

Наші очі відрізняються складною будовою, про це подбала сама матінка природа. При цьому органи зору мають захисної (фіброзної) оболонкою, що запобігає негативний вплив низки зовнішніх чинників. Завдяки оптичній системі ми розпізнаємо оточуючі нас предмети, розрізняємо їх відтінки, фактуру та інші параметри.


Перш ніж заглибитися в суть ретинобластоми (фото буде нижче по ходу тексту) - невелике теоретичний відступ. За сприйняття світла відповідає сітківка, покрита зовні склери. Причому ця оболонка охоплює все очне яблуко. Перед тим як світла досягти сітківки, він проходить крізь рогівку, кришталик і склоподібне тіло. А видимий образ предметів формується за рахунок спеціальних клітин – паличок і колбочок. Всередині них є особлива речовина, завдяки якому потрапив світло сприяє виникненню електричного імпульсу. А він вже по зоровому нерву досягає головного мозку, де відбувається обробка вхідного сигналу. Під терміном "ретинобластома" слід розуміти злоякісне новоутворення, яке розвивається в пігментному шарі епітелію сітківки. Зазвичай його присутність викликає певні незручності:
  • Втрата зору.
  • Збільшення тиску усередині порожнини ока.
  • Поширення метастаз в інші внутрішні органи, в тому числі і головний мозок.
  • У більшості випадків ризику виникнення симптомів ретинобластоми діти піддаються в перші роки свого життя. В даний момент часу на кожні 10-13 тисяч новонароджених припадає один з такою патологією. При цьому з усіх виявлених випадків злоякісних новоутворень серед дітей, які не досягли віку 15 років, конкретно випадки з цією пухлиною складають 5 %.


    Різновиди патології

    Існують найрізноманітніші форми і стадії прояви патології. При цьому класифікація складається з декількох чинників.
    Ретинобластома - це Визначення, опис захворювання з фото, причини виникнення, симптоми, особливості діагнозу і лікування
    Так в залежності від причин появи пухлини, патологію можна вважати:
  • Спадкової – коли в сім'ї в декількох родичів було дане захворювання.
  • Спорадичної – вкрай рідкісний випадок, причини якого досі так і не з'ясовано.
  • Виходячи із зони охоплення, ретинобластома теж має наступні форми:
  • Монолатеральная або монокулярна – уражається лише одне око.
  • Білатеральна, або двобічна ретинобластома – це розвиток патології у відношенні одразу двох очей.
  • Трилатеральная – в цьому випадку онкологічний процес крім пігментного оболонки обох очей зачіпає шишковидну залозу в центрі головного мозку.
  • Також враховується і характер росту новоутворення, який може бути:
  • Эндофитным – уражаються структури очного яблука, орбіти і сусідні тканини.
  • Екзофітним – пухлина зосереджена на зовнішніх шарах сітківки, що може викликати її відшарування.
  • Моноцентрическим – для пухлини характерно розвиток з одним вузлом.
  • Мультицентрическим – мова йде про безліч активних вогнищ.
  • Що стосується стадій протікання захворювання, то тут враховується система TNM. При цьому латинська літера T передбачає наступне:
  • T1 – новоутворення торкнулося не більше чверті пігментного оболонки ока.
  • T2 – в цьому випадку ретинобластома займає від чверті до 50 % всієї площі сітківки.
  • T3 – в патологічний процес втягується більше половини площі сітківки, причому з-за гена ретинобластоми пухлина починає проростати в сусідні структури очного яблука.
  • T4 – новоутворення торкнулося все очне яблуко, орбіти і сусідні тканини.
  • Якщо в позначенні присутня літера N, це говорить про те, що патологія зачепила сусідні лімфатичні вузли:
  • N0 – пухлина поки ще не проникла в найближчі лімфовузли.
  • N1 – ураження шийних, підщелепних вузлів.
  • Остання буква M свідчить про появу метастаз на віддалених ділянках в організмі:
  • М0 – метастази відсутні.
  • М1 – сформовані вторинні вогнища захворювання.
  • Ретинобластома належить до того різновиду пухлин, у якої змінені клітини володіють істотною відмінністю від здорової навколишньої тканини. А такі новоутворення носять більш агресивний характер, у них прискорене зростання. Що стосується метастазування, то повторні вогнища патології зачіпають не тільки спинний, головний мозок, але і кісткову структуру.

    Ретинобластома: фото та причини виникнення

    Першопричина появи ретинобластоми криється у спадковій схильності. І якщо дитині дістався мутований ген RB, то наступні його мутації неминуче будуть сприяти формуванню пухлини. І такі випадки становлять до 60 % від загальної кількості пацієнтів з таким діагнозом.
    Ретинобластома - це Визначення, опис захворювання з фото, причини виникнення, симптоми, особливості діагнозу і лікування
    Але крім цього спадковий фактор може приводити і до інших порушень внутрішньоутробного розвитку плода: вовча паща, вади серцевих клапанів та інше. Розвиток спорадичних пухлин – це вкрай рідкісний випадок, але в той же час тут все також залежить від генних мутацій. З теоретичної точки зору це може бути пов'язано з віком батьків (45 і більше років), несприятливою екологічною обстановкою. До того ж діяльність багатьох людей пов'язана з працею на шкідливому виробництві. Дана різновид патології зазвичай розвивається серед школярів молодших класів та дорослих. Існує один міф, згідно з яким діти з карими очима знаходяться в зоні підвищеного ризику щодо ретинобластоми. Насправді все не зовсім так, і можна сказати, що ретинобластома визначається домінантним аутосомным геном.

    Симптоматика

    Клінічна картина серед дітей багато в чому визначається розмірами новоутворень та їх локалізацією. Характерною ознакою патології служить лейкокория, що в народі прозвана синдром котячого ока. Його прояв можна помітити, якщо пухлина розрослася до досить великих розмірів або розшарування сітківки. Новоутворення в цьому випадку вилазить за кришталик, і його можна з легкістю побачити через зіницю.
    Ретинобластома - це Визначення, опис захворювання з фото, причини виникнення, симптоми, особливості діагнозу і лікування
    В залежності від стадії патології симптоматика у кожному випадку своя:
  • Стадія T1 (спокій) – виражених ознак тут поки ще немає, проте в ході огляду можна помітити лейкокорию, або котяче око (як було зазначено вище), що обумовлено просвічуванням пухлини крізь вічко. Також у пацієнтів можна спостерігати косоокість і втрату повноцінного стереоскопічного зору.
  • Стадія T2 (глаукома) – хороший фахівець з фото ретинобластоми у дітей може виявити всі ознаки запального процесу оболонок ока (слизової, райдужній, судинної), що супроводжується їх почервонінням. Крім цього спостерігається сльозотеча і світлобоязнь. А з-за того що відтік внутрішньої рідини порушено, в оці підвищується тиск, що, в свою чергу, призводить до появи болю.
  • Стадія T3 (проростання) – у цьому випадку пухлина вже придбала великі розміри, і очне яблуко починає випирати вперед, за орбіту. До того ж пухлина торкнулася навколишні тканини, придаточні носові пазухи, включаючи простір між м'якої і павутинної оболонкою головного мозку. Тут не тільки таїться небезпека щодо втрати зору, але і існує загроза життю пацієнта.
  • Стадія T4 (метастазування) – повторні вогнища пухлини ретинобластоми можуть бути в печінці, кістковій тканині, спіном або головному мозку. Поширення метастазів здійснюється за допомогою кровоносної та лімфатичної систем організму, зорового нерва, тканин головного мозку. У цьому випадку симптомів куди більше: це і сильна інтоксикація, слабкість, і поява блювоти, головного болю.
  • Найчастіше визначити наявність пухлини можна ще до того моменту, як новоутворення покине область очниці. Тому тут головне - вчасно провести діагностику.

    Діагностування патології

    Виявити розвиток пухлини можна навіть на самій ранній стадії ретинобластоми, коли ознаки повною мірою ще себе не проявляють. В ході огляду пацієнта офтальмолог може визначити розміри новоутворення навіть у тому разі, коли вони дуже малі. Білі зіниці на фотографії (від впливу спалаху), косоокість, зниження зору – все це є серйозним приводом для звернення до фахівця для проведення діагностики. Йому достатньо поглянути на фото, і симптоми ретинобластоми їм тут же будуть виявлені.
    Ретинобластома - це Визначення, опис захворювання з фото, причини виникнення, симптоми, особливості діагнозу і лікування
    Особливу увагу повинні приділити ті сім'ї, в яких були випадки такого захворювання у близьких родичів. Необхідно ретельніше стежити за здоров'ям своїх дітей, оскільки вони знаходяться в зоні підвищеного ризику. В даний час для виявлення патології використовуються наступні методики діагностики:
  • МРТ. Тут можна оцінити розміри пухлини і їх кількість.
  • КТ. Комп'ютерна томографія дозволяє визначити, наскільки сильно вражений очей.
  • Пункція кісткового мозку. Її необхідність в тому, щоб зрозуміти, вражена чи кісткова тканина раковими клітинами.
  • УЗД очеревини. Дозволяє підтвердити або спростувати наявність повторних вогнищ патології в організмі.
  • Рентген легенів. Робиться з тією ж метою, що і ультразвукове дослідження.
  • Аналіз крові і сечі. Дослідження дозволяє оцінити функціональність внутрішніх органів.
  • Ретинобластома - це Визначення, опис захворювання з фото, причини виникнення, симптоми, особливості діагнозу і лікування
    Використовуючи перераховані вище способи, лікар встановлює діагноз, виходячи із симптомів ретинобластоми. Але крім цього фахівці можуть проводити і додаткові обстеження. До них можна віднести вимірювання внутрішньоочного тиску, дослідження очних структур більш детально щілинною лампою, диациноскопию, ультразвукову біометрію, застосування радіоізотопів. За допомогою рентгенографії очних орбіт можна виявити випадання солей кальцію в уражених зонах на тлі відмирання тканин (некроз). Як правило, таке відбувається на останніх стадіях розвитку патології.

    Методики лікування патології

    В залежності від стадії перебігу ретинобластоми призначається відповідний курс лікування, причому комплексно. Але тут варто враховувати і ряд деяких факторів. Насамперед, необхідно з'ясувати зону охоплення пухлини сусідніх тканин, є метастази в організмі та ін. Як правило, комплексне лікування включає в себе наступне:
  • Хірургічне втручання.
  • Променева терапія.
  • Хіміотерапія.
  • Зазвичай позбутися новоутворення можна за допомогою хірургічного втручання, що є основним лікуванням ретинобластоми. Раніше з цією метою проводилася енуклеація ока, але тепер завдяки сучасним інноваційним рішенням медицини стали доступні інші дієві методики.

    Лікування методом хірургії

    Як вище було згадано, операція – це основний спосіб лікування ретинобластоми. Прямим медичним показанням для її проведення є велика інвазія новоутворення, підвищений внутрішньоочний тиск, неможливість повернути втрачене зір. Зараз застосовують такі способи оперативного втручання:
  • Фотокоагуляція.
  • Кріодеструкція.
  • Енуклеація.
  • При фотокоагуляції клітини пухлини знищуються лазером. Операція з усунення односторонньої або двосторонньої ретинобластоми проводиться з використанням місцевої анестезії і легко переноситься багатьма пацієнтами. Кріодеструкція по суті являє собою процес заморозки ракових клітин. Це сучасна технологія по позбавленню від ретинобластоми, при якій використовується рідкий азот в якості холодоагенту. Енуклеація – це видалення ураженого ока. Призначається така операція у тому випадку, коли новоутворення торкнулося практично всі (або повністю) очне яблуко. Виживаність пацієнтів досить висока. Щодо останнього можна відзначити, що, незважаючи на високу ефективність такої операції, вона являє собою серйозну психологічну травму не тільки для дитини, але і для його батьків. До того ж процедура залишає після себе виражений косметичний дефект, через який можуть бути проблеми. Справа в тому, що у дітей процес формування очної орбіти і зростання кісток черепа поки ще триває. У зв'язку з цим юні пацієнти потребують частого і багаторазовому протезуванні. Трохи гірша ситуація, коли ознаки ретинобластоми вказують на запущену стадію патології, при якій пухлина вийшла за межі очної орбіти. Операція в цьому випадку ще більше травмує, оскільки виникає необхідність у видаленні кісткових сегментів черепа.

    Особливості променевої терапії

    Якщо є хоч найменша можливість зберегти орган зору, то відносно ураженого ока застосовується радіотерапія. В силу того що пухлина здатна активно реагувати на рентгенівське випромінювання, що такий метод лікування цілком виправдовує себе. При цьому в зоні впливу апарату повинні перебувати сітківка, склоподібне тіло і передній відрізок зорового нерва (не менше 1 см).
    Ретинобластома - це Визначення, опис захворювання з фото, причини виникнення, симптоми, особливості діагнозу і лікування
    Завдяки спеціальним захисним екранів можна уникнути помутніння кришталика, таким чином знижується небезпека даного способу терапії ретинобластоми. Це, в свою чергу, зводить до мінімуму шкідливий вплив терапії на організм. А якщо врахувати, що пацієнтами, як правило, є діти молодшого віку, то така операція проводиться із застосуванням загального наркозу з фіксуванням дитини на спеціальному столі.

    Застосування хіміотерапії

    Тут зазвичай в хід йдуть цитостатики, які призначаються при великому внутрішньоочний ураженні з інвазією зорового нерва. Лікування проводиться з використанням наступних препаратів:
  • "Навельбина" ("Винорельбина");
  • "Вінкристину";
  • "Карбоплатину";
  • "Циклофосфану";
  • "Доксорубіцину" ("Адріабластину");
  • "Фарморубицина" ("Эпирубицина").
  • Ефективність хіміотерапії досить висока, і лікування також повністю себе виправдовує. Але в той же час використання цих препаратів негативним чином впливають на пацієнта. У зв'язку з цим, якщо така можливість існує, то подача цитостатиків проводиться безпосередньо в зону ураження ретинобластомой. Це дозволяє знизити ступінь шкоди щодо людського організму.

    Які прогнози?

    Якщо патологія була виявлена на початковій стадії, то ймовірність повного одужання пацієнта – це поки ще реальність. Причому зір і самі очі будуть у схоронності. Здоров'ю хворого також нічого не загрожує, і він може вести свій звичний спосіб життя. Плюсом початкової фази захворювання також можна вважати можливість проведення лікування з використанням консервативних і щадних методик. Якщо онкологічний процес зачіпає оболонки головного мозку, придаточні носові пазухи, а також зоровий нерв, включаючи і віддалене метастазування, то підсумковий прогноз не такий вже радісний.
    Ретинобластома - це Визначення, опис захворювання з фото, причини виникнення, симптоми, особливості діагнозу і лікування
    Тому для зниження ризику виникнення ретинобластоми ті діти, які входять у групу ризику, повинні бути під постійним наглядом спеціаліста. Тільки так ретинобластома очі може бути своєчасно виявлено, що дозволить негайно почати лікування.
    Цікаво по темі:
    Ретинобластома - це Визначення, опис захворювання з фото, причини виникнення, симптоми, особливості діагнозу і лікування
    • Коментують
    • Сьогодні
    • Читають