• 17:16 – Гнійний стоматит: симптоми, лікування та профілактика 
  • 17:08 – Нечутливість до болю: суть, причини й лікування 
  • 17:08 – Навіщо людині волосся: анатомія і будова, функції волосяного покриву 
  • 16:57 – Чому захитує у транспорті: причини та рішення проблеми 

Надпечінкова жовтяниця: причини, симптоми і лікування

Надпечінкова жовтяниця характеризується різким підвищенням рівня білірубіну в крові з наступним пожовтінням шкірних покривів, слизових і очних яблук. Хвороба спричиняється порушенням функціонування еритроцитарної системи, при якому спостерігається розпад еритроцитів, що призводить до підвищення білірубіну. Печінка не встигає переробляти і виводити печінковий пігмент, який спочатку проникає в жовчні шляхи і кишечник і потім циркулює далі по організму. Найчастіше хвороба розвивається на тлі інфекційних, автоімунних хвороб, отруєнь і може мати генетичний фактор.

Особливість хвороби

Найчастіше жовтуватий відтінок шкіри обумовлений проблемами з жовчними шляхами і печінкою, коли ці органи не можуть пов'язувати вивільнився білірубін і виводити його з організму природним шляхом. Однак буває і так, що ці органи функціонують нормально, але білірубін все одно накопичується у великих кількостях.


Подібний стан можливо при надпечінковій жовтяниці. Подібна патологія характеризується надмірним руйнуванням клітин крові, коли еритроцитів розпадається, а гемоглобін перетворюється в білірубін, який не встигає перероблятися і проникає назад у кров. Патогенез надпеченочной жовтяниці може бути пов'язаний з малярією, крупозною пневмонією, а також іншими хворобами, які провокують посилений розпад еритроцитів.
Надпечінкова жовтяниця: причини, симптоми і лікування
Шкіра стає лимонно-жовтого, відзначається сильна блідість хворих, але при цьому відсутня свербіж, характерний для інших форм жовтяниці. В аналізах крові не виявляється підвищений рівень білірубіну. Серед симптомів надпеченочной жовтяниці потрібно виділити набряклість селезінки, що можна виявити при пальпації, але при цьому печінка залишається нормальних розмірів. Хвороба може бути вродженою і набутою.


Вроджена надпечінкова жовтяниця – хвороба, для якої характерна наявність проблем з еритроцитами, коли руйнується значна кількість червоних кров'яних тілець, а нових клітин утворюється недостатньо. У нормі еритроцити живуть біля 4 місяці, а при протіканні подібного захворювання – максимум 3 тижні. При цьому відбувається руйнування червоних кров'яних тілець в печінці, судинах, кістковому мозку, селезінці. При набутій надпечінковій жовтяниці еритроцити руйнуються в селезінці. У дітей подібне порушення в основному зумовлено адаптацією до нової незвичній середовищі. У дорослих захворювання виникає при хворобах крові або інші проблеми зі здоров'ям.

Захворювання у немовлят

Надпеченочные і підпечінкової жовтяниці новонароджених поділяються на фізіологічні і патологічні. Фізіологічна форма хвороби проходить самостійно через 1-15 тижня. Однак якщо протягом цього часу симптоматика хвороби не проходить або приєднуються інші ознаки, то це може говорити про протікання патології. У такому випадку потрібно терміново звернутися до лікаря. Перші симптоми жовтяниці з'являються у дитини на другий день після народження. Фізіологічна жовтяниця не небезпечна, так як вона виникає як реакція організму на різкий розпад гемоглобіну при неповноцінною роботі печінки, яка не справляється зі своїм основним завданням. Патогенез надпеченочной жовтяниці у дітей такий, як і у дорослих. Патологічну форму хвороби можуть спровокувати такі фактори, як:
  • проблеми зі щитовидною залозою;
  • вроджені патології;
  • недозрелость клітин печінки;
  • резус-конфлікт матері і дитини;
  • інфекційні хвороби печінки;
  • ускладнення діабету під час вагітності.
  • Найчастіше основною причиною надпеченочной жовтяниці є резус-конфлікт, так як клітини материнського організму протягом всієї вагітності атакують клітини плоду, розпізнаючи їх як патологічні. В основному перші ознаки хвороби з'являються ще в пологовому будинку, що підвищує шанси на позитивний результат і дозволяє запобігти розвитку ускладнень. Для надпеченочных жовтяниць характерно наявність таких симптомів, як:
  • жовтушність склер очей і шкіри;
  • блідість;
  • млявість.
  • Надпечінкова жовтяниця: причини, симптоми і лікування
    Існують декілька різних форм гемолітичної жовтяниці у новонародженого дитини, зокрема таких як:
  • анемічна;
  • набрякла;
  • жовтянична.
  • Анемічна форма захворювання досить легко переноситься дитиною, так як вона є лише короткочасним періодом агресивного впливу антитіл матері на плід. При цьому відзначаються такі ознаки, як бліда шкіра, анемія, збільшення в розмірах селезінки і печінки. В основному розвиток надпеченочной жовтяниці є наслідком тривалого впливу материнських антитіл на дитину. Набрякла форма вважається дуже небезпечною і може призвести до смерті малюка. При цьому присутні такі симптоми надпеченочной жовтяниці, як:
  • сильна анемія;
  • збільшені в розмірах печінка, селезінка, серце;
  • погіршення роботи печінки;
  • проблеми з серцем;
  • набряклість;
  • накопичення рідини в порожнині плеври і живота.
  • Із-за набряку вага новонародженої дитини перевищує норму в 2 рази. Крім того, характерне виникнення асцитов, значних крововиливів. Нерідко присутній перикардит і плеврит, що також виникає з причини сильної набряклості. Жовтянична форма хвороби виникає у тому разі, коли антитіла починають атакувати клітини вже сформованого організму. При цьому новонароджена дитина абсолютно здорова. Симптоматика наростає поступово, і свого піку прояв хвороби досягає приблизно на 4 день після народження дитини. Варто відзначити, що чим раніше починають проявлятися ознаки жовтяниці, тим важче клініка. Через деякий час у немовляти шкіра починає жовтіти, а селезінка, печінка, лімфатичні вузли збільшуються. Ознаки жовтяниці та білірубін наростають так, що через час шкіра стає темно-жовтої, практично коричневою або з невеликим зеленуватим відтінком, а показники білірубіну в крові стрімко ростуть. В основному хвороба триває близько місяця. При надпечінковій жовтяниці білірубін накопичується в організмі і негативно впливає на функціонування серця, печінки і нервової системи. Дитина дуже млявий і відмовляється від їжі. Іноді можуть виникати судоми і проблеми з диханням. При розвитку ядерної форми жовтяниці самопочуття дитини починає дуже різко погіршуватися. У разі сильної інтоксикації і відсутності правильного і своєчасного лікування судоми частішають, виникає тремтіння в кінцівках. Також серед ознак потрібно відзначити напруга і ригідність м'язів потилиці. Дитина стає практично нерухомою, у нього відсутня міміка, очі закочуються донизу, а на зовнішні подразники в якості реакції він видає тільки писк.

    Надпечінкова жовтяниця: причини, симптоми і лікування
    Лікування новонароджених повинне бути негайним. Основою терапії є нормалізація роботи селезінки і печінки в процесі зв'язування та нейтралізації білірубіну. Для поліпшення самопочуття дитини вимагається застосування комплексного лікування. При проведенні терапії застосовуються медикаментозні препарати і фізіотерапевтичні методики. Можливо, також буде потрібно переливання крові. Проводити самолікування маленької дитини категорично заборонено. При виникненні перших ознак надпеченочной жовтяниці у немовлят потрібно звернутися до педіатра-неонатолога. Поліпшення настає майже відразу після початку проведення терапії. Одним з методів терапії у немовлят є флуоресцентне освітлення спеціальною лампою. Вона допомагає перетворити білірубін в безпечне речовина, яке виводиться з організму шляхом фізіологічних випорожнень. Лікування проводиться виключно в умовах стаціонару. При цьому треба обов'язково забезпечити всі умови для безпеки проведення процедури. Суть методики полягає в тому, що дитину поміщають в спеціальний бокс або просто під лампу. У процесі лікування потрібно часте грудне вигодовування малюка, так як надлишок білірубіну виводяться з залишками їжі.
    Якщо рівень білірубіну значно перевищує норму, то це стає дуже небезпечним для здоров'я та життя дитини. У такому разі йому показано переливання крові. Для цього через пупкову вену вводиться кров донора, що сприяє очищенню організму від небезпечної речовини. Це крайня міра, так як вона супроводжується різними несприятливими наслідками, тому така процедура виконується в тих випадках, коли інші методики терапії не приносять потрібного результату.

    Причини виникнення

    Будь-який вид жовтяниці не є самостійною хворобою, а лише сигналізує про наявність певних змін або порушень у роботі внутрішніх органів. Тому пожовтіння очей і шкіри характерно не тільки для гепатиту, але і для багатьох інших хвороб. Основною причиною надпеченочной жовтяниці є різкий стрибок рівня білірубіну до максимального значення. Подібний стан провокує великий розпад еритроцитів. Етіологія і патогенез надпеченочной жовтяниці у дорослих пов'язані з:
  • інфекційні причинами;
  • імунними порушеннями;
  • токсичними впливами;
  • спадковістю.
  • При спадковій анемії спостерігається аномалія будови еритроцитів на фоні виникнення аномальних ліпідів і білків. Вони візуально змінюються, а також мають низьку стійкість до змін температури, тиску. Етіологія надпеченочной жовтяниці може бути самою різною, але найчастіше процес обумовлений біохімічними процесами. Отже, виявлення явної жовтяниці не представляє ніяких складнощів. Набагато складніше визначити причини жовтяниці, так як вони спостерігаються при багатьох неінфекційних та інфекційних хворобах. Розвиток надпеченочной жовтяниці є наслідком:
  • жовчнокам'яної хвороби;
  • порушення відтоку жовчі;
  • закупорки проток печінки;
  • холециститу та інших хвороб жовчного міхура;
  • панкреатиту і руйнування підшлункової залози.
  • Ця форма хвороби пов'язане з гемолізом і накопиченням в крові незв'язаної фракції жовчного пігменту - білірубіну. Дуже важливо своєчасно розпізнати перебіг хвороби і провести лікування.

    Основна симптоматика

    Незалежно від етіології надпеченочной жовтяниці, прояв хвороби практично нічим не відрізняється. Серед основних ознак слід виділити забарвлення слизових оболонок і шкіри в жовтий колір. Основним симптомом є зміна біохімічних показників при надпечінковій жовтяниці, а саме підвищення рівня жовчного пігменту (білірубіну) у сироватці крові, що призводить до желтушному фарбування тканин. Варто враховувати те, що жовтизна шкіри може бути обумовлена й іншими причинами. Це може бути пов'язано з відкладенням у тканинах деяких речовин, зокрема при роботі на шкідливих виробництвах або прийому акрихіну. Для надпеченочных жовтяниць характерно наявність таких ознак, як:
  • збільшення печінки, яке можна виявити при пальпації та УЗД;
  • забарвлення білків очей і шкіри в жовтий відтінок;
  • розширення вен стравоходу;
  • гострий біль у правому боці під ребрами;
  • поява венозної сітки на шкірі живота;
  • зміна складу і кольору калу і сечі.
  • Крім цього, відзначається збільшення селезінки, сильна блідість, посилене вироблення еритроцитів у кістковому мозку. Серед характерних проявів надпеченочной жовтяниці потрібно виділити інтенсивне забарвлення калу. Печінка не може нормально справлятися з великою кількістю білірубіну, що утворюється при активному розпаді еритроцитів. У такому разі до основної симптоматики приєднується тягнучий біль в області селезінки, озноб, різке зниження гемоглобіну.

    Механізм розвитку

    Механізм надпеченочной жовтяниці може бути обумовлений підвищеним розпадом еритроцитів, застоєм жовчі, ураженням печінки або комбінацією всіх цих чинників. При проведенні діагностики потрібно враховувати особливість порушення пігментного обміну. Ця форма хвороби обумовлена тим, що у здорової людини щодня розпадається приблизно 1 % еритроцитів. При розпаді в крові гемоглобіну в клітинах утворюється білірубін, який не розчиняється у воді, не виводиться разом із сечею. Однак при цьому він добре розчиняється в жирах, тому накопичується в підшкірній жировій клітковині. З часом білірубін, рухаючись по кишечнику і накопичується у товстій кишці, перетворюється на пігмент, що забарвлює калові маси в коричневий колір. Це можна визначити при проведенні обстеження. При порушенні функції печінки в крові наростає рівень білірубіну. Механізм розвитку надпеченочной жовтяниці запускається в тому випадку, якщо пігмент надходить не в жовчні капіляри, а назад у простір усередині печінці, а потім у кров. Однак можливий і інший варіант змін. Крім цього, можливе також хронічний перебіг хвороби. Жовтяниця може виникати в результаті порушення прохідності жовчних проток, наприклад при закупорці каменем. При цьому в крові накопичується жовчний пігмент - білірубін. Таким чином, по механізму розвитку виділяють надпеченочные, підпечінкової і печінкові жовтяниці. Визначення її типу проводиться при диференціальній діагностиці.

    Патофізіологія

    Для надпеченочной жовтяниці характерні серйозні пошкодження гепатоцитів. Цей вид хвороби може також зустрічатися при гепатитах різної етіології, цирозах печінки, а також інших хворобах, що протікають з некрозом клітин цього органу. При цьому з'являються досить характерні ознаки розвитку та перебігу хвороби. У разі виникнення вираженої симптоматики потрібно провести комплексну діагностику.
    Надпечінкова жовтяниця: причини, симптоми і лікування

    Діагностика

    Первинна діагностика надпеченочной жовтяниці, а саме візуальний огляд проводиться з метою визначення наявності жовтизни шкіри та склер очей. Потім для підтвердження поставленого діагнозу застосовують такі методики, як:
  • аналіз сечі і крові;
  • антиглобулиновый тест;
  • пункція кісткового мозку;
  • ультразвукова діагностика печінки і жовчовивідних шляхів.
  • При надпечінковій жовтяниці біохімія крові призначається в першу чергу, так як цей аналіз дозволяє визначити рівень білірубіну. Біохімічний аналіз крові проводиться шляхом забору крові з вени вранці строго натщесерце. Якщо формула крові змінена, то хворому додатково призначають печінкові проби, які покажуть небезпечні відхилення у функціонуванні печінки. Антиглобулиновый тест дозволяє визначити наявність антитіл до еритроцитів. Якщо є підозра на інфекційне ураження печінки, то призначається лабораторне дослідження крові на гепатит. Варто відзначити, що саме надпечінкова форма жовтяниці діагностується легше всього. Пояснюється це тим, що симптоматика хвороби досить сильно виражена. Шкіра має лимонну забарвлення на тлі сильної блідості, а також відсутня шкірний свербіж, характерний для інших видів жовтяниці. В аналізах крові відзначається підвищений вміст непрямого білірубіну, тоді як прямий залишається в нормі. В межах норми залишаються також рівень холестерину і печінкові проби. Тільки комплексна діагностика дозволяє визначити особливість протікання хвороби, а також призначити комплексне лікування.

    Проведення лікування

    Терапія проводиться комплексно і може бути консервативної або оперативної. При виборі методики і призначення препаратів обов'язково враховуються показники білірубіну та ступінь тяжкості перебігу патології. Лікування надпеченочной (гемолітичної) жовтяниці грунтується на усуненні причин, що спровокували цю хворобу. Консервативна терапія має на увазі під собою:
  • застосування антибактеріальних препаратів;
  • глюкокортикоїдів;
  • проведення фототерапії.
  • З метою зменшення ознак інтоксикації вливається глюкоза або фізрозчин. Якщо захворювання було спровоковано різними аутоімунними процесами, то показано введення глюкокортикостероїдів, зокрема таких, як «Дексаментазон» або «Преднізолон». Крім того, призначають імунодепресанти.
    Надпечінкова жовтяниця: причини, симптоми і лікування
    У деяких випадках може проводитися переливання окремих компонентів крові. До цієї процедури вдаються дуже рідко, коли рівень білірубіну дуже сильно підвищується. Пряме переливання практично не застосовується. Одночасно з переливанням крові призначається фототерапія, яка допомагає перетворити непрямий білірубін в нетоксичний. Опромінення проводиться за допомогою білих або синіх люмінесцентних ламп. При важких формах хвороби, обумовлених біохімічними дефектами еритроцитів, потрібне видалення селезінки. Так як підвищення білірубіну в крові може бути спровоковано кількома різними причинами, лікування проводиться відразу декількома фахівцями. Гемолітичні форми хвороби відносяться в основному до захворювань крові, тому потрібна консультація гематолога. Також потрібен огляд токсикологом, так як жовтяниця може бути спровокована отруєння гепатотропними токсинами. У будь-якому випадку підпечінкова форма хвороби потребує консультації хірурга або хірурга-онколога. Обов'язкова та етіотропна терапія, спрямована на усунення основної причини, що спровокувала патологію. Якщо відтоку жовчі перешкоджає жовчний камінь, то лікування має на увазі проведення операції, під час якої видаляється чужорідне тіло. Проте варто пам'ятати, що етіотропне лікування не завжди можливо. Незважаючи на те, що причина спадкового підпечінкової жовтяниці завжди відома, не існує методів лікування, здатних усунути наявні дефекти в генах, які призводять до передчасного руйнування еритроцитів. Патогенетична терапія спрямована на окремі ланки механізму, які призводять до виникнення хвороби або погіршення самопочуття хворого. Зокрема, може проводитися інфузійна терапія, при якій застосовуються внутрішньовенні вливання фізіологічного розчину або інших дезінтоксикаційних засобів, що сприяють виведенню надлишків білірубіну нирками. Також додатково рекомендується застосовувати сечогінні засоби, сольові розчини, колоїди. Ці препарати сприяють очищенню крові. Для відновлення печінки потрібні гепатопротектори, які використовуються в рамках комплексної терапії. Найпоширенішими засобами є есенціальні фосфоліпіди, які сприяють відновленню функціонування цього органу. Жовч розріджується жовчогінними препаратами, а для зміцнення стінок судин вводяться вітаміни.
    Надпечінкова жовтяниця: причини, симптоми і лікування
    Лікування надпеченочной форми на початковому етапі обов'язково проводиться в умовах стаціонару. Важливо постійно знаходитися під контролем лікаря, щоб можна було своєчасно виявити патологічні зміни рівня білірубіну, а також функціональності печінки. Хірургічне втручання призначається дуже рідко, коли існує висока ступінь ураження тканин. Для проведення лікування можуть також застосовуватися народні методики, які є допоміжними і застосовуються разом із засобами традиційної медицини. Найпопулярнішими є рецепти на основі ламінарії, лопуха, щавлю, розторопші та інших трав, з яких готуються відвари. Як жовчогінний засіб застосовують корені та квітки кульбаби, свіжовичавлені овочеві соки. Застосування народних методик терапії потрібно обов'язково узгодити з лікуючим лікарем.

    Дотримання дієти

    Пацієнта з жовтяницею обов'язково потрібно суворо дотримуватися рекомендацій лікаря щодо харчування, що допоможе розвантажити печінку. Найважче засвоюються тваринами та тугоплавкі жири. Категорично заборонено споживати гостру, смажену, солону, жирну, копчену їжу. Всі види спиртних напоїв категорично заборонено.
    Надпечінкова жовтяниця: причини, симптоми і лікування
    Краще всього, якщо основу раціону буде становити вівсянка або гречка, нежирні сорти риби або м'яса, термічно оброблені овочі, сухарі. Можна також, щоб у раціоні були присутні макарони твердих сортів пшениці, а також нежирні молочні продукти. Їжа повинна містити багато вітамінів і мікроелементів. Додатково при потребі лікар може призначити прийом вітамінних комплексів. Потрібно обов'язково нормалізувати режим харчування. Їсти рекомендується 5-6 разів на добу невеликими порціями. Їжу потрібно ретельно пережовувати. Дієтотерапія займає дуже важливе місце в лікуванні хвороб печінки і жовчовивідних шляхів. Основною метою дієти є зниження навантаження на печінку. Рекомендується збільшити споживання рідини, якщо немає протипоказань.

    Прогноз після лікування

    Прогноз після проведення лікування дорослих пацієнтів досить хороший. Якщо хвороба була спровокована інтоксикацією організму, то після проведення повного очищення крові всі наявні ознаки практично відразу ж зникають. При аутоімунних причини виникнення підпечінкової жовтяниці дуже хороший ефект дає лікування глюкокортикостероїдами. Найбільш сприятливий прогноз, якщо лікування було розпочато на початкових стадіях перебігу хвороби. Повторне виникнення жовтяниці можливо при розвитку жовчнокам'яної хвороби, тому одним з важливих напрямків терапії буде нормалізація обміну речовин. Дуже важливо дотримуватися дієтичне харчування і всі приписи лікаря. Після усунення основної причини хвороби і корекції харчування повністю відновлюється процес вироблення і виведення білірубіну з організму. При правильному і комплексному проведенні лікування припиняється розпад еритроцитів і підвищення рівня білірубіну в крові. Якщо жовтяниця була спровокована синдромом Жильбера, то ніякого спеціального лікування не потрібно, так як вона не несе небезпеки для здоров'я людини.

    Можливі ускладнення

    Якщо жовтяниця виникла після 29 тижні вагітності, то існує високий ризик викидня або смерті плода. При невчасної допомоги дитина помирає. Якщо вчасно почати лікування і не відступати від рекомендацій лікаря, то, найімовірніше, захворювання буде подолано повністю і не залишить після себе ніяких додаткових недуг і ускладнень. Якщо малюк переніс билирубиновую енцефалопатію, а лікарська допомога йому не надавалася, то наслідками можуть стати часткова або повна втрата слуху, затримки в розвитку, паралічі. У дорослих ускладнення жовтяниці може спровокувати розвиток різних хвороб, зокрема таких, як:
  • панкреатит;
  • сепсис;
  • холангіт;
  • цироз печінки;
  • ниркова недостатність.
  • Крім того, ускладнення можуть бути пов'язані з хворобами, які спровокували розвиток жовтяниці. Холангіт, особливо гнійний тип захворювання, зазвичай спровокований жовчнокам'яною хворобою.

    Проведення профілактики

    Щоб зменшити ризик виникнення жовтяниці, обов'язково потрібно проводити профілактичні заходи. В якості профілактики слід приймати тільки ті лікарські засоби, які були призначені лікарем. Обов'язково потрібно пройти діагностику, якщо проводилося переливання крові і після цього з'явилося пожовтіння шкіри. Під час вагітності обов'язково потрібно строго дотримуватися всі приписи лікаря, добре харчуватися і виключити шкідливі звички. Якщо при постановці на облік у жінки виявили негативний резус-фактор крові, то вона повинна бути відразу ж включена в групу ризику. У такому разі проводиться комп'ютерна діагностика та відстеження рівня антитіл у крові. Основним методом діагностики є УЗД, так як за допомогою такої методики можна визначити товщину плаценти, ступінь його зростання, стан селезінки і печінки. Також потрібно визначення можливої гіпоксії плода. Кожен триместр вагітна жінка повинна здавати аналізи на наявність антитіл. В такому випадку є всі шанси народити здорову дитину з добре розвиненими органами. Організм малюка легко справляється з підвищенням білірубіну, а ознаки жовтяниці у нього виражені слабо або відсутні. У перший тиждень після народження дитини рекомендується влаштовувати йому сонячні ванни. На другий день треба покласти малюка на сонячне місце на 10 хвилин і проводити подібну процедуру 1-2 рази в день. Однак потрібно робити все дуже обережно, захищаючи очі від яскравого сонячного світла, а шкіру від опіків.
    Цікаво по темі:
    Надпечінкова жовтяниця: причини, симптоми і лікування
    • Коментують
    • Сьогодні
    • Читають