• 22:22 – Типології соціальних груп: визначення, поняття і види 
  • 22:20 – Об'єктивність та ілюзії в книзі Рудольфа Арнхейма "Мистецтво і візуальне сприйняття" 
  • 22:20 – Дискурсивне інтуїтивне мислення - що це? 
  • 22:20 – Повсякденність - це що таке? 

Гемохроматоз печінки: причини, симптоми, діагностика і лікування

У будь-якому організмі залізо, як і багато інші мікроелементи, займає вагоме місце. Але через надлишок цієї речовини в тілі воно має зовсім протилежний вплив на здоров'я. Стан, при якому кількість заліза в організмі перевищує встановлену норму, іменується гемохроматозом печінки.

Опис патології

Що являє собою дане захворювання? Гемохроматозом печінки називається рецесивне генетичне патологічний стан, що характеризується надмірним всмоктуванням і відкладенням заліза в печінці та інших органах. Це спадкове захворювання, яке може призвести до розвитку таких супутніх проблем, як цироз, ендокринні збої, гіперпігментація шкіри. Незважаючи на системну патологічну анатомію при гемохроматозі печінки, більше всіх від відбуваються в організмі змін страждає саме цей орган.


Гемохроматоз печінки: причини, симптоми, діагностика і лікування

Ризики та можливі наслідки

На тлі цього захворювання може розвинутися цукровий діабет, виникнути сильні болі в суглобах, стан значно погіршується. Надлишок заліза пов'язаний з надмірним всмоктування в травному тракті. Через якийсь час мікроелемент накопичується в інших тканинах, викликаючи перевантаження. Ознаками цього стану насамперед виступають болі в суглобах, загальна слабкість, ненормальне зміна відтінку шкіри, різні порушення сексуальних функцій, серцева недостатність і травмування самої печінки. В деяких випадках все це призводить до прояву проблем зі щитовидною залозою і навіть до раку. Раннє виявлення причин і лікування гемохроматозу печінки дозволяє запобігти розвитку всіляких ускладнень.


До речі, назва цієї патології не є єдиним. Багато медики називають це захворювання також пігментним цирозом, бронзовим діабет і сидерофилией. У науковій літературі найчастіше гемохроматоз печінки називають синдромом Труазье-Ано-Шоффара.

Поширеність

Найчастіше бронзовий діабет виявляється саме спадковою хворобою. Так що, якщо хто-небудь з ваших родичів зіткнувся з цим захворюванням або на одному з обстежень у вашій родині був виявлений мутилюючий ген, є сенс в тому, щоб пройти перевірку. У багатьох людей гемохроматоз можна з легкістю виявити за допомогою простого аналізу крові або особливого тестування. До речі, мутилюючий ген, який є причиною розвитку захворювання, рецесивний, а це означає, що для появи клінічної патології наявність його повинно бути в обох батьків.
Гемохроматоз печінки: причини, симптоми, діагностика і лікування
Остання статистична інформація свідчить про те, що в США приблизно мільйон людей схильні до цього захворювання. З них лише 150 тисяч осіб мають підтверджений діагноз. У результаті можна сказати, що ризик розвитку гемохроматозу печінки становить лише 033 %. До речі, зараз приблизно 10 % населення планети мають у своєму ДНК патологічні гени. Найчастіше захворювання зустрічається у представників світлої раси. А більш схильні йому виявилися представники сильної статі: у них захворювання розвивається приблизно в 10 разів частіше.

Причини гемохроматозу печінки

Найпоширенішою передумовою до захворювання є саме спадковість. Патологічний ген перестає контролювати обмін заліза в організмі і передається дітям від батьків. Але крім цього, слід сказати про ще декількох причинах гемохроматозу печінки, які набагато рідше провокує розвиток хвороби.
  • Інфекційні форми гепатиту В і хронічного характеру.
  • Стеатогепатит неалкогольного виду, який призводить до виникнення жиру в печінці.
  • Відмова від роботи протоки підшлункової залози.
  • Всілякі злоякісні утворення, з яких найчастіше виявляється рак та лейкемію.
  • Оперативне втручання при цирозі теж здатне призвести до порушень нормального метаболізму. Найчастіше такі маніпуляції здійснюються для відновлення кровообігу в головному посудині печінки при запущеній формі захворювання.
  • За рахунок особливостей патології, найчастіше вона зустрічається в сім'ї. Але все ж починати діагностику гемохроматозу печінки слід саме з визначення причини, яка призвела до зародження хвороби. Якщо ж виною патологічного стану зовсім не мутилюючий ген, лікування необхідно почати з ліквідації фактора, що провокує збої в метаболізмі заліза.

    Різновиди

    Сьогодні відомо тільки два види бронзового діабету, трохи різняться між собою:
  • Первинний гемохроматоз печінки, який представляє собою патологію, що передається по спадку у вигляді мутіруючої гена. А за рахунок того, що саме він контролює обмінні процеси заліза в організмі, надалі виявляються всілякі порушення.
  • Неонатальний гемохроматоз печінки - досить рідкісне захворювання, що виникає у немовлят практично відразу після народження. Цієї патології властиво швидке прогресування. Можливі причини такого явища поки ще не виявлені.
  • Форми клінічної картини

    Існує також кілька різних стадій гемохроматозу печінки.
  • Перша - характеризується допустимою кількістю заліза в організмі, незважаючи на порушення обмінних процесів.
  • Друга - надлишок мікроелемента в такому разі поки ще не призводить до виразним проявів симптоматики захворювання.
  • Третя - характеризується чіткою клінічною картиною, властивій цього захворювання.
  • Гемохроматоз печінки: причини, симптоми, діагностика і лікування
    Будь-який прогноз без подальшого лікування - одна з найбільш несприятливих ситуацій для будь-якого пацієнта. В такому випадку хворий, швидше за все, навряд чи проживе більше 5 років з моменту постановки діагнозу. Зазвичай причиною загибелі стає гостра недостатність самої печінки, нирок або навіть серця. При відсутності належної терапії у пацієнта цілком ймовірно навіть виникнення кровотечі у травному тракті. Літні люди, які зіткнулися з таким діагнозом, більшою мірою схильні до утворення раку печінки.

    Симптоматика

    Всілякі ознаки гемохроматозу печінки більшою чи меншою мірою виражені, в залежності від стадії хвороби. Чим більше часу проходить з моменту захворювання, тим більш виразною стає клінічна картина. Основні симптоми гемохроматозу печінки, як правило, більш помітні саме на третій стадії:

  • Відчутна слабкість і помітна втома.
  • Постійне низький артеріальний тиск.
  • Швидка втрата маси тіла.
  • Гіперпігментація, яка полягає в сильному потемнении шкіри, слизових і очних склер. Ця ознака виявляється у 70 % усіх випадків захворювання.
  • Розвиток цукрового діабету.
  • Набряклість і болі в суглобах, з-за чого руху поступово стають скутими або навіть обмеженими.
  • Повна відсутність або повільне зниження сексуальних функцій.
  • Розвиток різних хвороб: особливо часто ниркова, серцева, печінкова недостатність і цироз.
  • Зважаючи на те, що гемохроматоз може провокувати велика кількість інших патологій, можна говорити і про ймовірність прояву вторинних ознак хвороби.

    Постановка діагнозу

    Для того щоб переконатися в наявності у пацієнта саме цього захворювання, необхідно провести ретельну всебічну діагностику. Встановити такий діагноз можна на підставі певних обстежень:
  • Діагностика гемохроматозу печінки повинна починатися зі збору і аналізу анамнезу хворого. Найбільш важливий період виникнення першої симптоматики.
  • Необхідний також збір і аналіз анамнезу найближчих родичів для виявлення ймовірності розвитку спадкового гемохроматозу печінки.
  • Здійснення генетичного обстеження заради виявлення мутіруючої гена.
  • Дослідження параметрів метаболізму в організмі, яке дає загальні відомості про кількість заліза.
  • Пункційна біопсія печінки для виявлення надлишку мікроелементів.
  • Гемохроматоз печінки: причини, симптоми, діагностика і лікування
    Найчастіше пацієнту також потрібна консультація інших фахівців, оскільки бронзовий діабет провокує розвиток безлічі супутніх захворювань. Спочатку людина, що запідозрив виникнення цієї хвороби, повинен вдатися до послуг гепатолога або гастроентеролога - ці лікарі вирішать необхідність подальшого обстеження і консультацій з іншими медиками.

    Лікування гемохроматозу печінки

    Зважаючи на те, що ця патологія є генетичною, по-справжньому ефективних засобів терапії не існує. Лікування спрямоване на захист внутрішніх систем від травмування, а також очищення всього організму від шкідливих токсинів. На якість і тривалість життя пацієнта з таким діагнозом істотно впливає харчування хворого і його звички.

    Методи терапії

    Терапія при цьому захворюванні спрямована перш за все на припинення процесу накопичення заліза в організмі, а також його висновок. Крім того, дуже важливо підтримувати повноцінну функціональність всіх систем, не допускаючи розвитку ускладнень.
  • Дотримання спеціальної дієти, яка спрямована на зменшення кількості їжі з високим вмістом заліза і білків.
  • Прийом лікарських засобів, необхідних для примусового зв'язування надлишкових мікроелементів для подальшого їх виведення з організму.
  • Кровопускання, при якому випускається приблизно 05 літра рідини з поверхневих судин для поліпшення загального стану організму. Завдяки цій процедурі істотно знижуються прояви пігментації.
  • Симптоматичне лікування, необхідне для запобігання сильних наслідків патології та підтримки тіла в тому стані, яке було йому властиво на момент постановки діагнозу.
  • Гемохроматоз печінки: причини, симптоми, діагностика і лікування
    Лікування проводиться виключно в стаціонарі, в тому числі і багато процедури, наприклад кровопускання. А ось прийом призначених медикаментів та дотримання певного раціону пацієнт самостійно контролює.

    Дієта

    Дотримання спеціального меню при лікуванні гемохроматозу печінки - обов'язкова умова оздоровлення. Ця методика спрямована в першу чергу на скорочення кількості в раціоні продуктів, що містять залізо. Пацієнти з підтвердженим діагнозом повинні дотримуватися кількох правил, що стосуються харчування:
  • В першу чергу хворому слід відмовитися від вживання різноманітних спиртних напоїв. Адже алкоголь сприяє тому, що травний тракт всмоктує більшу кількість заліза. До того ж спирт є токсичним і відправляє весь організм.
  • Необхідно відмовитися від сигарет, а також уникати пасивного куріння, оскільки із-за цього порушується метаболізм, а це ускладнює протягом терапії.
  • Слід також скоротити кількість в меню борошняних виробів. Дуже важливо насамперед відмовитися від чорних різновидів хліба.
  • Необхідно перестати вживати делікатеси, зроблені з тварин нирок і печінки.
  • Потрібно скоротити в своєму раціоні продукти, що містять велику кількість вітаміну С. Цей елемент теж сприяє підвищеному всмоктуванню заліза.
  • Дуже важливо виключити з меню морепродукти, з яких найбільш небезпечними для пацієнтів з діагнозом "гемохроматоз" вважаються омари, водорості, креветки і краби.
  • А ось вживання кави і міцного чаю чорних сортів потрібно, навпаки, активізувати. Адже ці напої включають в свій склад таніни, які вдало уповільнюють засвоєння заліза організмом.
  • Гемохроматоз печінки: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Шкідливі і корисні продукти

    У разі встановлення гемохроматозу печінки пацієнту необхідно в обов'язковому порядку переглянути власний раціон і скорегувати спосіб свого харчування. При цьому слід мати на увазі, що найбільше заліза міститься в таких продуктах:
  • яєчний жовток;
  • курячі серця;
  • кролятина;
  • яловичий і свинячий язик;
  • перепелині яйця;
  • патока;
  • гарбузове насіння;
  • чорна ікра;
  • червоне м'ясо;
  • білі гриби;
  • пивні дріжджі;
  • яблука;
  • кунжут;
  • халва;
  • чорна смородина;
  • банани;
  • всілякі бобові;
  • гречана крупа.
    Гемохроматоз печінки: причини, симптоми, діагностика і лікування
  • Таким людям слід звернути особливу увагу:
  • на картоплю;
  • буряк;
  • капусту;
  • морквину;
  • огірки;
  • гарбуз;
  • ріпчаста і зелена цибуля;
  • томати;
  • журавлину;
  • селера;
  • мед;
  • вишню;
  • виноград;
  • різноманітні кисломолочні продукти;
  • цитрусові фрукти.
  • Висновок

    Гемохроматоз печінки потребує негайного всебічному і правильному лікуванні діагностуванні. Тільки так пацієнт може значно збільшити термін власного життя, а також попередити розвиток і поглиблення різноманітних проблем. А виникають вони зазвичай при відсутності подальшої комплексної терапії.
    Цікаво по темі:
    Гемохроматоз печінки: причини, симптоми, діагностика і лікування
    • Коментують
    • Сьогодні
    • Читають